هو مرض جلدي فقاعي معدي وما أسبابه وعلاجه .. معظم أشكال انحلال الجلد الفقاعي موروثة. تظهر هذه الحالة عادة عند الرضع أو في مرحلة مبكرة من الطفولة. قلة من الناس لا يشعرون بالعلامات والأعراض حتى سنوات المراهقة أو بداية البلوغ.
هل الداء الجلدي الفقاعي معدي وما اسبابه وعلاجه؟
لا يوجد علاج لالتهاب الجلد والعضلات الفقاعي، على الرغم من أن الأشكال الخفيفة منه قد تتطور مع تقدم العمر. يركز العلاج على العناية بالبثور والوقاية منها.
أعراض
تختلف علامات وأعراض انحلال البشرة الفقاعي حسب النوع. ويشمل:
جلد رقيق سهل التقرح، خاصة على اليدين والقدمين
أظافر سميكة أو لا تتشكل
ظهور بثور في الفم والحلق
جلد سميك على راحتي اليدين أو باطن القدمين
بثور من فرو الدماغ، تندب وتساقط الشعر (ثعلبة إعتام عدسة العين)
الجلد الذي يبدو رقيقًا (تندب ضامر)
نتوءات أو بثور بيضاء صغيرة على الجلد (ميليا)
مشاكل الأسنان، مثل تسوس الأسنان بسبب نقص تكوين المينا
صعوبة البلع (عسر البلع).
الشعور بالحكة والشد في الجلد
قد لا تظهر البثور حتى يبدأ الطفل في المشي أو حتى يبدأ الطفل الأكبر سنًا في ممارسة الأنشطة البدنية الحديثة التي تسبب حكة أكثر عدوانية في القدمين.
متى تزور الطبيب؟
اتصل بطبيبك إذا كنت أنت أو طفلك مصابًا بالبثور، خاصة إذا كنت لا تعرف سبب إصابتها. أثناء ارتباطها بالرضع، يمكن أن تشكل البثور الشديدة خطرًا على الحياة.
لديك مشاكل في البلع
لديهم صعوبة في التنفس
لديك أعراض العدوى، مثل الجلد الدافئ أو الأحمر أو المؤلم أو المتورم أو المتقرح، وقرحة كريهة الرائحة، وحمى أو قشعريرة
الأسباب
من الشائع أن يكون انحلال البشرة الفقاعي وراثيًا. يمكن أن ينتقل جين المرض من أحد الوالدين المصابين (الوراثة الصبغية السائدة).
أو قد ينتقل من كلا الوالدين (وراثة جسمية متنحية)، أو ينتج عن طفرة جينية حديثة في الشخص المصاب ويمكنه نقلها في أعقاب ذلك.
يتكون الجلد من طبقة خارجية (الأدمة) مع طبقة أخرى (الأدمة) تحتها. تلتقي الطبقتان بمنطقة تسمى الغشاء القاعدي. يتم تحديد الأشكال المختلفة من انحلال الجلد الفقاعي إلى حد كبير من خلال الطبقة التي تتكون فيها البثور.
الأنواع الرئيسية لانحلال البشرة الفقاعي هي:
انحلال البشرة الفقاعي الطبيعي. وهذا هو النمط الأكثر شيوعًا. يتم إجراؤه في الطبقة الخارجية من الجلد ويؤثر بشكل رئيسي على
راحتي اليد والقدمين. عادة ما يشفى دون ترك ندوب.
انحلال البشرة الفقاعي المفصلي. يمكن أن يكون هذا النوع شديدًا، وتبدأ البثور في الطفولة. قد تظهر على الطفل
والمريض المصاب بهذه الحالة بحة في صوت البكاء بسبب البثور والندبات المستمرة على الأحبال الصوتية.
انحلال البشرة الفقاعي الحثلي. يرتبط هذا النوع بخلل في الجين يساعد على إنتاج صنف من الكولاجين يوفر قوة لطبقة الكولاجين
أدمة الجلد. إذا كانت هذه المادة غير موجودة أو لا تعمل، فلن تتصل طبقات الجلد ببعضها البعض بشكل صحيح.
أسباب المخاطرة
يعتبر وجود تاريخ عائلي للإصابة بانحلال الجلد الفقاعي أحد عوامل الأمان الرئيسية لهذا المرض.
المضاعفات
قد تشمل مضاعفات انحلال الجلد الفقاعي ما يلي:
عدوى. الجلد المتقرح عرضة للعدوى البكتيرية.
الإنتان. يحدث الإنتان عندما تدخل البكتيريا الناتجة عن عدوى كبرى إلى مجرى الدم وتنتشر في جميع أنحاء الجسم. الإنتان هو حالة تهدد الحياة تتطور بسرعة وتسبب الصدمة والفشل لدى المستخدمين.
اندماج الأصابع والتغيرات في المفاصل. يمكن أن تتسبب الأنواع العنيفة من انحلال البشرة الفقاعي في اندماج الأصابع أو
أصابع القدم والانحناء غير الطبيعي للمفاصل (تقلصات). يمكن أن يؤثر ذلك على احتلال الأصابع والركبتين والمرفقين.
مشاكل الأكل يمكن أن تؤدي البثور الموجودة في الفم إلى صعوبة تناول الطعام، مما يؤدي إلى سوء الطعام وفقر الدم (مثل
انخفاض مستويات الحديد في الدم). يمكن أن تؤدي مشاكل الأكل أيضًا إلى تأخير التئام الجروح وإبطاء النمو عند الأطفال.
إمساك؛ قد تؤدي البثور المؤلمة في منطقة الشرج إلى صعوبة إخراج البراز. يمكن أن يكون مبرر ذلك أيضًا عدم تناول كميات كافية من السوائل أو الأطعمة الغنية بالألياف، مثل الفواكه والخضروات.
مشاكل الأسنان. تعتبر التجاويف وتآكل الأسنان ومشاكل الألياف في الفم شائعة مع بعض أشكال انحلال البشرة الفقاعي.
سرطان الجلد. يزداد خطر الإصابة بأورام البشرة الخبيثة لدى المراهقين والبالغين المصابين بأنواع معينة من انحلال الجلد النخري
الفقاعي، المعروف باسم سرطان الخلايا الحرشفية.
الموت . يزداد خطر الإصابة بكدمة العدوى وفقدان سوائل الجسم نتيجة للبثور الشائعة بشكل كبير عند الرضع المصابين بإصابات خطيرة.
من انحلال البشرة الفقاعي الوصلي. كما يمكن أن يهدد بقائهم على قيد الحياة بسبب البثور، مما قد يعيق قدرتهم على الأكل والتنفس. كثير من هؤلاء الأطفال يموتون في سن الرضاعة